Неходжкинские лимфомы

Группа неходжкинских лимфом (НХЛ) включает в себя все злокачественные заболевания лимфатической системы, за исключением ходжкинских лимфом. Эти гетерогенные заболевания могут в значительной степени отличаться по микроскопической структуре (по гистологическому строению) и течению.

Индолентные неходжкинские лимфомы – это хронические заболевания, которые успешно купируются лечением, но, как правило, не вылечиваются. Отдельно указываемые в более ранних номенклатурах заболевания, такие как болезнь Вальденстрема, фунгоидная гранулема и синдром Сезари, в настоящее время в классификации ВОЗ являются составными частями индолентной (низкозлокачественной) НХЛ и в дальнейшем упоминаются по отдельности только в том случае, если их лечение отклоняется от основных принципов лечения.

К индолентным неходжкинским лимфомам, помимо прочего, относятся:

• Хроническая лимфатическая лейкемия (CLL)
• Волосатоклеточный лейкоз
• Множественная миелома (часто также называемая плазмоцитомой)
• Лимфомы, образованные клетками зародышевого центра (фолликулярные лимфомы)
• Лимфомы желудка (MALT-лимфома) и
• Лимфомы кожи (кожная T-клеточная лимфома)
• Хроническая лимфатическая лейкемия (несмотря на слово «лейкемия» в ее названии) на основании последних молекулярно-биологических исследований относится к низкозлокачественным, лейкемическим лимфомам.

Агрессивные неходжкинские лимфомы представляют собой быстро развивающиеся заболевания, при которых уже в ходе первичного, зачастую интенсивного лечения необходимо достигнуть излечения, так как в противном случае прогноз является неблагоприятным.

К агрессивными видами лимфом относятся:

• Крупноклеточная В-клеточная лимфома, в трети всех случаев самых распространенных злокачественных лимфом, а также
• Лимфома Беркитта

Симптомы

Первым симптомом неходжкинской лимфомы (НХЛ) практически всегда является безболезненное увеличение размеров лимфоузлов. Лимфоузлы увеличиваются в результате размножения лимфоцитов или скопления клеток, чужеродных лимфоузлам ( как правило, злокачественных).

Одним из свойств лимфом является то, что при их наличии не наблюдается специфическая симптоматика, и только иногда наблюдается незначительная симптоматика, которая проявляется на фоне менее тяжелых заболеваний. К данным симптомам относятся усталость, потеря аппетита, тошнота или изжога, а также повышенная склонность к инфекционным заболеваниям. Общие симптомы (так называемые «B-симптомы»), т.е. повышение температуры тела, повышенное потоотделение ночью или снижение веса тела, обнаруживаются примерно в 20 % случаев, т.е.гораздо реже, чем у пациентов с ходжкинскими лимфомами.

Кроме того, при фолликулярных и мелкоклеточных лимфомах, и в редких случаях – при агрессивных лимфомах появляются клинические симптомы, вызываемые, например, инфильтрацией костного мозга (при его поражении) с последующей анемией («малокровием», нарушением транспортировки кислорода в крови) или тромбоцитопенией (снижением количества кровяных пластинок). Инфильтрация костного мозга наблюдается примерно в 40-60 % случаев. Инфильтрация (поражение) кожи при НХЛ наблюдается гораздо чаще, чем при ходжкинской лимфоме (но в целом, редко), также чаще наблюдается поражение печени и селезенки.

Диагностика

Если имеется подозрение на злокачественную лимфому, проводятся исследования для подтверждения диагноза. Если подтверждается наличие неходжкинской лимфомы, определяется ее вид и степень распространенности.

Важными методами исследования для обнаружения неходжкинской лимфомы являются:

• Физический осмотр
• Анализы крови
• Забор ткани лимфоузлов (биопсия)
• Исследование костного мозга
• Ультразвуковое исследование брюшной полости (сонография)
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ)

Решающим моментом в подтверждении диагноза является микроскопическое (гистологическое) исследование пораженного лимфоузла или пораженных тканей. Оно позволяет точно определить наличие или отсутствие лимфомы у пациента, а также конкретного типа лимфомы. При определенных обстоятельствах может потребоваться также исследование спинномозговой жидкости (ликвора), пункция печени, хирургическое вмешательство в брюшной полости (лапароскопия) или осетосцинтиграфия. С помощью современных методов лабораторного исследования определяется тип лимфомы. Это позволяет предсказать злокачественность, а также дальнейшее течение заболевания (ответ на терапию, риск рецидива). Кроме того, тип лимфомы оказывает решающее влияние на выбор метода лечения.