Ходжкинская лимфома (болезнь Ходжкина)

Болезнь Ходжкина, также называемая лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз, является злокачественным заболеванием лимфатической системы.

Число новых случаев заболевания в год в Германии оценивается как 2-3 человека на 100000. Мужчины заболевают чаще, чем женщины, в соотношении 3:2. Возраст, в котором проявляется данное заболевание, в индустриальных странах имеет два пика частоты: самый большой пик – в возрасте между 20 и 30 годами жизни, и второй меньший пик – после 65 лет. Но, в принципе, данное заболевание может проявиться в любом возрасте.

Так как лимфоидная ткань находится во всем организме, болезнь Ходжкина может появиться в любой точке тела. Чаще всего при лимфоме Ходжкина поражаются лимфатические узлы, но болезнь распространяется и на другие органы, такие как легкие, печень, костный мозг и селезенка – чаще всего, на более поздних стадиях развития заболевания. Без лечения практически во всех случаях заболевание приводит к летальному исходу. Но благодаря имеющимся на сегодняшний день методам лечения большинство пациентов удается вылечить.

Болезнь Ходжкина возникает тогда, когда определенные клетки лимфатической системы, в частности В-лимфоциты, перерождаются вследствие изменений в генетическом материале («клетки Ходжкина»). При лимфоме Ходжкина в пораженных лимфоузлах и органах под микроскопом обнаруживаются так называемые клетки Рид-Березовского-Штернберга, которые при неходжкинской лимфоме не образуются. Эти многоядерные клетки возникают путем слияния нескольких «клеток Ходжкина».

В зависимости от картины проявления под микроскопом лимфомы Ходжкина делятся на четыре основных типа, которые различаются между собой частотой, течением заболевания и шансами на выздоровление:

• Тип с лимфоцитарным преобладанием (5-10 процентов случаев)
• Тип с нодулярным склерозом (50-60 процентов)
• Смешанный тип (30 процентов)
• Тип с лимфоцитарным истощением (5-10 процентов)

Симптомы

Первым признаком лимфомы Ходжкина в большинстве случаев является плотный («резиноподобный») безболезненный отек лимфоузлов. Чаще всего сначала отекают лимфоузлы шеи (около 70 процентов), реже – лимфоузлы над ключицей, в области подмышек или паха.

Приблизительно у трети больных лимфомой Ходжкина заболевание начинается с отека лимфоузлов за грудиной (лимфоузлов средостения), что может вызвать затруднение дыхания, ощущение сдавленности и постоянный раздражающий кашель. Если в верхней или нижней части живота поражены только единичные лимфоузлы, боли, ощущение сдавленности и диарея неясного происхождения могут быть указывающими на болезнь симптомами. После употребления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут болеть (так называемая «алкогольная боль»), что является крайне редким, но относительно типичным для лимфомы Ходжкина симптомом.

Приблизительно в одной трети случаев заболевания сначала появляются неспецифические общие проявления, такие как снижение работоспособности, усталость, чувство слабости и сильный зуд по всему телу. Особое внимание при составлении истории болезни необходимо уделять наличию или отсутствию так называемой «Б-симптоматики», так как она напрямую влияет на определение стадии и, тем самым, на лечение заболевания.

К «Б-симптомам» относятся следующие:

• Сильное потоотделение ночью (после чего приходится менять белье)
• Нежелательная потеря веса тела более чем на 10%, за последние шесть месяцев
• Повышение температуры тела выше 38 градусов Цельсия с переменным течением, которое не может быть объяснено другой причиной.

Из-за размножения опухолевых клеток в лимфоузлах иммунная система слабеет, нарушается ее равновесие. Из-за этого больной чаще подвергается риску бактериальных, а также вирусных и грибковых инфекций. Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы, например, в кости или печень, могут появиться соответствующие симптомы. Так, при поражении костей часто случаются боли и переломы костей. Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови. Если поражена печень, вследствие ее увеличения может возникнуть чувство сдавленности в верхней части живота, а также могут появиться изменения показателей функции печени и желчевыводящей системы в анализе крови.

Диагностика

При подозрении на рак лимфоузлов проводятся различные виды исследований с целью уточнения типа рака. Важными шагами в исследованиях для обнаружения лимфомы Ходжкина являются:

• Физическое обследование (при обследовании врач особенное внимание уделяет лимфоузлам, лимфоидной ткани в области носоглотки, а также селезенке и печени. При лимфоме Ходжкина эти органы могут быть увеличены)
• Биопсия лимфоузлов. Для данной цели, как правило, оперативным путем удаляется самый крупный лимфоузел из самой легко доступной группы лимфоузлов, например, в области шеи, паха или подмышек. Удаление лимфоузлов происходит под местным наркозом. Получение пробы ткани обязательно, так как для постановки окончательного диагноза лимфомы Ходжкина необходимо обнаружить характерные клетки Ходжкина, клетки Рид-Березовского-Штернберга.
• Лабораторные анализы

Решающим моментом в подтверждении диагноза является гистологическое исследование пораженных тканей. Если будет установлен факт наличия лимфомы Ходжкина, проводятся последующие исследования. Они должны показать, насколько распространилось заболевание в организме.

К дальнейшим методам диагностики относятся:

• Исследование костного мозга – прежде всего, далеко зашедших стадиях заболевания
• Компьютерная томография (у пациентов с лимфомой Ходжкина компьютерная томография помогает визуализировать увеличенные лимфоузлы и более точно определить их размеры. Кроме того, это единственный вид исследования, который при первичной диагностике надежно указывает на наличие или отсутствие поражения легких).
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, особенно, селезенки и печени (УЗИ органов брюшной полости)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) шеи, органов брюшной полости и малого таза
• При подозрении на поражение костей – остеосцинтиграфия
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ между тем относится к стандартным методам диагностики лимфомы Ходжкина и рекомендуется согласно директивам рабочего объединения научных медицинских обществ (AWMF). В детской онкологии данный метод также используется для оценки эффективности лечения).
• Лабораторные анализы (исследования крови объясняют общее состояние пациента, а также дают картину функций отдельных органов, таких как почки и печень. К таким анализам относятся, среди прочего, подсчет клеток крови в мазке под микроскопом (картина крови), определение уровней протеинов и иммуноглобулинов (антител) в крови, а также измерение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Кроме того, проводится поиск вирусных инфекций, которые также вызывают увеличение лимфоузлов или могут быть причастными к возникновению лимфомы.